Tumor carcinoide típico pulmonar [Dataset]

El tumor carcinoide pulmonar (antiguamente llamado adenoma bronquial) es una forma de tumor pulmonar neuroendocrino de bajo grado, derivado de las células bronquiales de Kultchitzky, pertenecientes al denominado sistema APUD. Su incidencia representa aproximadamente el 1-2% de todas las neoplasias pulmonares y el 25% de todos los tumores carcinoides de la economía.El espectro de estos tumores neuroendocrinos pulmonares es muy amplio y comprende en su vertiente más agresiva a los denominados carcinomas microcíticos (carcinomas de células en grano de avena), seguidos en orden de malignidad por los carcinomas neuroendocrinos de células grandes. En la vertiente menos agresiva de los tumores neuroendocrinos, se encuentra el carcinoide bronquial y como una forma de malignidad intermedia el llamado carcinoide atípico. La distinción entre la forma menos agresiva (carcinoide típico) y la de malignidad intermedia (carcinoide atípico) se establece en la última clasificación de la OMS (2015, 4ª ed.) en base a la presencia de mitosis (<2 mitosis / 10 HPF ó 2 mm2 de superficie para los carcinoides típicos; 2-10 mitosis/10 HPF ó 2 mm2 de superficie) y/o de necrosis (ausente en los carcinoides típicos; opcional necrosis focal en los carcinoides atípicos). Así mismo y en relación al índice de proliferación Ki67, se señala que los carcinoides típicos deben de presentar un índice de proliferación <5%.El carcinoide típico presenta una morfología organoide con nidos sólidos, en ocasiones con empalizadas periféricas, glándulas, trabéculas o rosetas, de células que simulan o aparentan un carácter epitelial (de ahí la denominación carcinoide, introducida en 1888 por el patólogo alemán Otto Lubarsch). La presencia de mitosis es muy escasa (<2 mitosis /10 HPF), sin apreciarse áreas de necrosis ni de invasión vascular. En el perfil inmunohistoquímico destaca la presencia de reactividad frente a la cromoganina A, sinaptofisina, CD56 (NCAM) (molécula de adhesión neural). La reactividad frente a la proteína S100 es variable, con reactividad en ocasiones, marcando células de habito sustentacular o bien células reticulares dendríticas, emigradas dentro del tumor. El caso que se presenta fue diagnosticado inicialmente mediante radiología convencional y TAC, estando localizado en el lóbulo inferior izquierdo pulmonar. El PET-TAC con 18FDG no mostro captación, indicando una lesión tumoral de baja actividad metabólica y de probable bajo grado. La cromagranina A en suero estaba elevada (141 ng/Ll; N<100 ng/mL) y la escintigrafía para el receptor de la somatostatina mostro captación captación positiva a nivel del nódulo pulmonar. La broncoscopia revelo una lesión tumoral adyacente al bronquio principal del segmento 9 del LII. Se practicó una lobectomía inferior izquierda con linfadenectomia hiliar, que mostro un carcinoide típico de 2x3 cms, sin metástasis ganglionares. La microscopia electrónica confirmo el carácter neuroendocrino de la lesión, al demostrar numerosos gránulos densos neurosecretorios, así como el trasiego de dichos gránulos a través de las paredes de frecuentes vasos capilares. Las cifras de cromogranina en suero a la semana de la lobectomía se redujo a 64 ng/mL (N <100 ng/mL).