Introducción: las malformaciones vasculares (MV) son lesiones congénitas, benignas, consecuencia de alteraciones en la vasculogénesis sin que exista un recambio celular endotelial. A pesar de que suponen un motivo de consulta relativamente frecuente, hay muy pocos datos sobre epidemiología, clínica y manejo de las mismas desde un punto de vista dermatológico. Las diferencias entre subtipos, la gran cantidad de especialistas involucrados en su manejo y la nomenclatura confusa empleada a lo largo de los años son, en parte, motivo de esa escasez de datos. Objetivos: el principal objetivo de este estudio es describir la epidemiología de las MV: frecuencia de los distintos subtipos de MV de forma global, por sexo y edad. Como objetivos secundarios evaluaremos las características clínicas de los distintos subtipos: tamaño, localización, patrón de distribución, color y síntomas; así como las pruebas complementarias solicitadas, la correlación clínico-radiológica y el manejo. Métodos: se ha llevado a cabo un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo para el que hemos revisado los pacientes presentados en comité multidisciplinar de anomalías vasculares del Hospital Clínico Universitario de Valencia entre el 1 de enero de 2009 y el 31 de diciembre de 2019. La historia clínica en papel, la historia electrónica, las actas mensuales del comité y el archivo iconográfico han sido revisados. Se ha llevado a cabo un análisis descriptivo y estadístico de todos los datos. El total de pacientes incluidos es de 202. Resultados: las malformaciones venosas son las más frecuentes (38%), seguidas de las capilares (32%), arteriovenosas (23%) y linfáticas (7%). Si sólo consideramos pacientes en edad pediátrica (≤16 años) las malformaciones capilares son las más frecuentes (50%). Las malformaciones capilares y linfáticas son de mayor tamaño que las venosas o arteriovenosas. Mientras que las capilares suelen ser asintomáticas, para el resto de subtipos los casos sintomáticos suponen más del triple que los asintomáticos. Las malformaciones capilares no suelen requerir estudios de imagen, sin embargo, el resto de subtipos se suelen estudiar mediante ecografía y resonancia magnética. La decisión de tratamiento activo o conservador depende del tamaño de la malformación, pero no de la localización o edad del paciente. El tratamiento de elección varía según subtipos: láser de colorante pulsado para capilares; escleroterapia o cirugía para venosas; cirugía (con o sin embolización previa) para arteriovenosas y cirugía o inhibidores mTOR orales para las linfáticas. Conclusión: los dermatólogos nos vemos a menudo involucrados en el diagnóstico y manejo de las MV; sin embargo, la evaluación de estos pacientes en comités multidisciplinares es indispensable. En este estudio revisamos la epidemiología, clínica, pruebas complementarias y tratamiento de las MV basándonos en 10 años de experiencia de un comité multidisciplinar.

Background: vascular malformations (VM) are congenital, benign, relatively frequent lesions. There are few data about epidemiology, clinics and treatment of VM from dermatologist’s point of view. The important differences between subtypes; the broad range of specialists consulted and the confusing nomenclature employed through the past years, may hamper the correct diagnosis. Objectives: the main objective of this study is to describe the epidemiology of VM: frequency of the different subtypes globally, considering age and sex. Secondary we will evaluate the clinical characteristics of VM: size, location, color and symptoms; as well as the clinico-radiological correlation and the treatment approach. Methods: we carried out an observational, descriptive, retrospective study. Patients presented from 1st January 2009 to 31st December 2019 to the multidisciplinary committee of the Clinical University hospital in Valencia were collected. Electronic medical records, monthly committee reports and iconographic archive were reviewed and statistically analyzed. Results: venous malformations (vM) are the most frequent VM (38%), followed by capillary malformations (CM) (32%), arteriovenous malformations (AVM) (23%) and lymphatic malformations (LM) (7%). If we only consider patients under 16, CM are the most frequent ones (50%). CM and LM are larger than vM or AVM. Whereas CM are usually asymptomatic, for the other subtypes symptomatic cases are three times more frequent. Complementary imaging exams are not requested in cases of CM, in contrast to other subtypes that are usually evaluated with ultrasounds and MRI. The decision on active or conservative management depends on the size of the VM but not on its location or the age of the patient. CM are mainly treated with laser therapy (PDL); vM with sclerotherapy or surgery; AVM with surgery (+/- preoperative embolization) and LM with surgery or oral mTOR inhibitors. Conclusions: Dermatologists are involved in the diagnosis and management of VM; however, few data are globally available. Epidemiology, clinics, imaging exams and treatment of VM are discussed based on our 10-year multidisciplinary experience.