INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El avance del conocimiento y las técnicas quirúrgicas en el campo de las cardiopatías congénitas ha producido un incremento significativo en la supervivencia en los niños con cardiopatías congénitas. Esto ha ocasionado un cambio de paradigma, superando el problema de la mortalidad y apuntando hacia mejorar la calidad de vida. Con este último propósito se han realizado múltiples trabajos encaminados conseguir los beneficios de la rehabilitación cardiaca, para los pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas. El presente trabajo consta de dos partes. En la primera se pretende evaluar el papel que tienen las pruebas de esfuerzo en los pacientes con cardiopatías congénitas, estudiando las diferencias entre ellos y la población sana, y definiendo los valores de normalidad en población pediátrica. En la segunda parte se pretende estudiar el impacto de un programa de rehabilitación cardiopulmonar sobre la calidad de vida, capacidad aeróbica, fuerza muscular respiratoria y periférica, y perfil metabolómico en orina de los pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas. MÉTODOS Se realizó un reclutamiento prospectivo de 364 pacientes pediátricos remitidos al laboratorio de esfuerzo pediátrico del H. La Fe entre 2017 y 2020, 107 sujetos sanos, 171 pacientes con cardiopatías congénitas, y 64 pacientes con otras patologías. Se realizó una comparación entre los sujetos sanos y las cardiopatías congénitas, y se modelizó el comportamiento de cada una de las variables de la prueba de esfuerzo en los sujetos sanos. Se seleccionaron 15 pacientes con cardiopatías congénitas y afectación de la capacidad aeróbica, incluyéndolos en un programa de rehabilitación cardiopulmonar integral. Se analizó el impacto de dicho programa sobre la calidad de vida medida mediante los cuestionarios PedsQL. Se evaluó el efecto sobre la capacidad aeróbica mediante pruebas de esfuerzo cardiopulmonar. Se estudió el impacto sobre la fuerza muscular medida con dinamometría. Por último se analizó el perfil metabolómico en orina mediante cromatografía líquida de alta resolución acoplada a espectrometría de masas y análisis metabolómico. RESULTADOS Los pacientes con cardiopatías congénitas presentaron una disminución significativa de la capacidad aeróbica y de ejercicio, así como de la capacidad pulmonar, con respecto a sus homólogos sanos. Se describieron las curvas percentiladas y ecuaciones predictivas de los valores de normalidad de las pruebas de esfuerzo en pacientes pediátricos sanos. Se observó, en los pacientes incluidos en el programa de rehabilitación, un incremento de la percepción de bienestar físico y psicológico informada por los padres, y un incremento de la percepción de salud y autoimagen en los pacientes. Asimismo, se evidenció un incremento en esfuerzo máximo del consumo de oxígeno, la ventilación minuto, y la carga máxima alcanzada. Se objetivó un incremento de la distancia recorrida en el test 6 minutos marcha, así como una mejoría de la percepción de fatiga muscular en esta prueba. Se observó un incremento de la fuerza muscular periférica de bíceps, tríceps sural, cuádriceps, y prensión manual. Se evidenció una asociación entre el entrenamiento y las variaciones del perfil metabolómico, destacando el aumento significativo de metabolitos relacionados con la síntesis de triptófano, aminoácido esencial para la síntesis de masa muscular, y relacionado con funciones neurocognitivas y motoras.