RESUMEN El presente trabajo doctoral evalúa las características clínicas de los pacientes con enfermedad de Behçet (EB) en la Comunidad Valenciana, así como los mecanismos implicados en su tendencia trombótica. Su estado de hipercoagulabilidad se analiza determinando los niveles de los inhibidores de la coagulación proteína C, proteína C activada (APC), proteína S y antitrombina, y las mutaciones G20210A de la protrombina, (PTG20210A), factor V Leiden (FVLeiden) y C677T del gen de la MTHFR, así como los niveles de homocisteína, anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina. También se investiga el papel que los parámetros hemorreológicos, la fibrinolisis y activación plaquetaria pueden jugar en la patogenia de eventos trombóticos. Nuestros resultados sugieren la conveniencia de determinar, en pacientes con EB, las mutaciones mas frecuentes en nuestro medio, PTG20210A y FV Leiden, y los niveles de APC y TAFI, para detectar los pacientes con mayor riesgo trombótico y aplicar las medidas profilácticas adecuadas en situaciones clínicas de especial riesgo trombótico. __________________________________________________________________________________________________

Behçets disease (BD) is a chronic inflammatory disorder in which thrombosis occurs in about 30% of patients. We evaluate Behcet disease characteristics in the Valencia Community and the thrombotic mechanisms in these disease. Thrombophilic defects, hyperhomocysteinemia, acquired thrombophilic risk factors, antithrombin, protein C and protein S levels, factor V Leiden, the prothrombin G20210A mutation, the methylenetetrahydrofolate reductase C677T polymorphism, and acquired thrombophilic risk factors, including anticardiolipin antibodies, lupus anticoagulant, and serum homocysteine levels were evaluated. By the other hand hemorheologic parameters were evaluated. Our results recommend PTG20210A, FV Leiden and APC levels evaluation in patients with Behcet´s disease in order to apply prophylactic treatments in case of thrombotic risk situations.