Épulis congénito de células granulares
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Épulis congénito de células granulares

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Vera Sempere, Francisco José Perfil
This document is a Date2018

Este documento está disponible también en : http://hdl.handle.net/10550/65491


Tipo: Data
Resumen: El término épulis (et. griega: epi, sobre y oylon, encía) significa literalment e “sobre las encías”, siendo empleado en medicina oral para describir un sobrecrecimiento o lesión tumoral, afectando a la mucosa de las encías. Es una denominación descriptiva macroscópica, que no prejuzga el carácter o significado de la lesión gingival existente (ej. del uso de este término: épulis fibroso, épulis fisuratum, épulis de células gigantes, épulis congénito, etc).En el caso del épulis congénito (E C) (también denominado “tumor gingival congénito de células granulares”, “mioblastoma congénito de células granulares”, “tumor de Neumann”) se trata de una lesión muy infrecuente (unos 200 casos descritos en la literatura hasta el año 2018), que fue reconocida por primera vez en 1871 por Neumann, quien lo denomino “épulis congénito”. A pesar de este tiempo trascurrido, la histogénesis del EC continua siendo des conocida habiendo propuesto distintas hipótesis acerca de su origen (epitelial, endotelial, mesenquimal, fibroblasticom miofibroblastico y pericitario)Se trata de lesiones presentes ya en el momento del naci miento, generalmente únicas o en ocasiones (10% de los casos) múltiples, pedunculadas o sésiles, que protuyen en la boca de un recién nacido, casi siempre del sexo femenino (incidencia de ocho a diez v eces mayor en el sexo femenino), interfiriendo con la respiración y la alimentación-lactancia del recién nacido. En ocasiones el diagnóstico del épulis congénito se establece en el periodo prenatal medi ante ecografía a partir de la 26ª semana (mostrando imagen hipoecoica, muy vascularizada en el eco-doppler). El crecimiento del EC es rápido en el tercer trimestre del embarazo para estabilizarse después y d ejar de crecer tras el nacimiento. Así, se han descrito algunos casos de involución lesional postparto en neonatos no intervenidos precozmente. El EC presenta además un comportamiento claramente benigno, e incluso en casos resecados con afectación del borde quirúrgico no se ha descrito casos de recidiva.Morfológicamente el EC muestra por bajo de un epitelio mucoso gingival, sin signos de hiperplasia epitelial pseudoepiteliomatosa, se aprecia una proliferación de células poligonales o redondeadas con un citoplasma granular, con granulaciones PAS positivas diastasa resistentes, siendo los núcleos redondos y regular es. Estas células granulares se acompañan de frecuentes vasos capilares, disponiéndose con un carácter angiocéntrico alrededor de las estructuras vasculares. Las células granulares se muestran vimentina posi tivas y CD68 positivas, esta ultima con una positividad moderada que se hace más intensa en elementos fusocelulares o dendriticos de disposición perivascular. El dato inmunhistoquímico más relevante es sin e mbargo la negatividad frente a la proteína S100, a diferencia de los tumores de células granulares no congénitos. El índice de proliferación (Ki67+) de estas células granulares es muy reducido, en concordanc ia con el carácter de benignidad de la lesión.El análisis ultraestructural muestra el carácter granular de estas células, como gránulos densos y amorfos, cuerpos multivesiculares y granulaciones ligadas a pe rfiles membranosos, identificando los gránulos con autofagosomas. Asímismo las células granulares aparecen rodeadas de material tipo lamina basal, situándose a menudo en transición directa con la basal de lo s endotelios o bien de elementos de disposición adventicial y de habito pericitario. Estos datos junto con el carácter de angiocentricidad de la lesión, apoyan a nuestro juicio el posible origen pericitari o, propuesto por Rohrer et al. (1982).
Identificadores:
http://hdl.handle.net/10550/65491 http://roderic.uv.es/uv_da_001_0014

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