Proteinosis Alveolar Pulmonar
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Proteinosis Alveolar Pulmonar

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Vera Sempere, Francisco José Perfil
Aquest document és un/a , creat/da en: 2016



Tipo: Data
Resumen: La Proteinosis Alveolar Pulmonar es una enfermedad rara (el Registro Nacional Español recopila tan solo 14 casos en el periodo 1995-2014), caracterizada por la acumulación de surfactante en el interior del espacio alveolar resultando en una progresiva alteración del intercambio gaseoso. El curso clínico de la enfermedad es variable, abarcando desde la resolución espontánea hasta el fallo respiratorio y muerte. Existen tres formas de proteinosis alveolar: la de causa genética, la secundaria y las formas primarias o idiopáticas, siendo esta última la más frecuente en la población adulta. En las tres formas se produce un progresivo acumulo de material lipoproteináceo en el espacio alveolar, de carácter PAS positivo. Radiologicamente se producen opacidades pulmonares bilaterales e imágenes en vidrio esmerilado con engrosamiento de septos en la TAC. La biopsia bronquial y/o el lavado bronquiolaveolar (BAL) con estudio ultraestructural permite el diagnóstico definitivo de la enfermedad. La microscopia electrónica muestra múltiples formaciones osmiófilas y lamelares, con depósitos electrodensos, conformando imágenes tipo “finger print”, características del proceso.
Identificadores:
http://roderic.uv.es/uv_da_001_0002 http://hdl.handle.net/10550/54497

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